Quelques aspects de la contribution de Robert Degos à la Dermatologie

Jean CIVATTE


Robert Degos est et restera une des grandes figures de la dermatologie non seulement française mais mondiale: en ce dixi�me anniversaire de sa mort il n'est que juste de s'en souvenir. Une fa�on d'�voquer sa mémoire consiste à rappeler, sinon toutes, du moins les princiales affections qu'il a d�crites ou dont il a pr�cis� les cadres nosologiques.

Certaines maladies portent à juste titre son nom.

La principale est la papulose atrophiante maligne. Elle est n�e le 12 février 1942.

Robert Degos, alors médecin des hôpitaux depuis 1936 et lib�r� apr�s plusieurs mois de captivit�, dirigeait à l'Hôpital Saint Louis le service qu'Arnault Tzanck, contraint à l'exil et r�fugi� au Chili, avait été oblig� de quitter. Avec J.Delort comme assistant et R.Tricot comme interne, il présente à la Société Française de Dermatologie, avec un moulage à l'appui, l'observation d'un homme de 49 ans porteur d'une �ruption datant de quelques mois, survenant par pouss�es, en ces termes: "nous présentons à la Société un malade atteint d'une �ruption cutanée qui ne semble rentrer dans aucun cadre dermatologique connu........ Il semble s'agir d'une dermatose non encore d�crite". L'appellation sugg�ree est celle de "dermatite papulo-squameuse atrophiante". L'examen histologique, fait par mon p�re, permet à celui-ci de conclure à "l'originalit� absolue des l�sions". Sept mois apr�s les premiers sympt�mes cutanés survient un �pisode intestinal aigu qui fait pratiquer une laparotomie dans le service du Dr. Banzet: celle-ci r�v�le la pr�sence de nombreuses petites taches jaun�tres sur l'intestin gr�le, mais sans perforations. Le malade d�c�de six jours pous tard.

Cette évolution fatale est rapport�e par les mêmes auteurs le 21 mai 1942 sous le titre "dermatite papulo-squameuse atrophiante (Epilogue)": cette appellation est donc, pour l'instant, conserv�e pour cette affection qui comporte les mêmes alt�rations histologiques sur la peau et l'intestin et qui fait discuter, mais pour l'�liminer, un lupus érythémateux aigu, en particulier du fait de l'absence de fi�vre.

Le 15 janvier 1948 A.Tzanck, A.Civatte et E.Sidi présentent à la Société Française de Dermatolgie le moulage des l�sions cutanées d'une homme de 24 ans porteur d'une vingtaine d'�l�ments identiques à ceux de l'observation de Degos, Delort et Tricot, et en bon �tat général. Mais, trois semaines plus tard, survient un drame abdominal qui, ici encore, entra�ne la mort du malade en quelques jours. La similitude du tableau clinique, des alt�rations macroscopiques intestinales et des images histologiques cutanées fait consid�rer que ces deux malades étaient atteints du même syndrome; ici encore était envisag� le lupus érythémateux aigu, dans sa vari�t� de lupo-érythémato-visc�rite maligne de Libman-Sachs, comme diagnostic différentiel, mais pour �tre rejet�. L'appellation "ulérythème porcelain� en goutte" est sugg�r�e par les auteurs qui la pr�fèrent à celle de "dermatite papulo-squameuse atrophiante", le terme ulérythème (du grec oul : cicatrice) ayant d'ailleurs été forg� par Unna pour le lupus érythémateux.

En 1948, R.Degos,J.Delort et R.Tricot présentent devant la Société M�dicale des Hôpitaux de Paris un travail sur ce même sujet avec, comme titre, "papulose atrophiante maligne (syndrome cutanéo-intestinal mortel)". Ils utilisent à nouveau ce nom, qui est d�sormains unaninement accept�, dans un article publié en 1952 dans les Annales de Dermatologie dans lequel ils rappellent leur observation, celle de Tzanck, Civatte et Sidi, et citent un cas présente en juin 1950 par F.P.Merklen et F.Cottenot qu'ils rapprochent du leur, mais sans l'y assimiler faute de renseignements suffisants. Depuis, le nom de maladie de Degos, ou Degos's disease ou syndrome dans la litt�rature anglo-saxonne, est adopt� partout.

Un point m�rite cependant discussion. En 1941, W. K�hlmeier, de Vienne, publie dans les Archiv f�r Dermatologie und Syphilis un article intitul� "Multiple Hautnekrosen bei Thromboangiitis obliterans" concernant un homme de 22 ans porteur de l�sions cutanées dont les photographies cliniques reproduites sont très �vocatrices du même syndrome, et qui, au bout d'un an, meurt par suite de perforations intestinales avec des l�sions histologiques identiques sur la peau et l'intestin gr�le. Dans la discussion l'auteur �limine une p�riart�rite noueuse.

Toutefois, il n'insiste gu�re sur l'aspect d�shabit� de la zone n�cros�e du derme: il faut remarquer que les examens histologiques cutanés ont été pratiqu�s sur le cadavre.

Il s'agit donc d'une observation au moins très voisine de celle de R.Degos. Or K�hlmeier était anatomo-pathologiste (son travail provient de l'Institut de Pathologie de l'Université de Vienne dirig� par le Pr.Chiari) et ne fait gu�re de rapprochement avec les signes cutanés, bien que le malade soit venu de la Cliniquje Universitaire de Vienne (Pr.Fuhs) et du Service de Dermatologie de l'Hôpital de la ville de Vienne (Pr.Matras): d'ailleurs ni Fuhs ni Matras ne sont signatairess de l'article, ce qui explique le peu de liaison entre les notions cliniques et histopathologiques.

A qui doit-on donc attribuer l'ant�riorit� de la description? Il faut remarquer qu'� l'époque, 1941, il y avait bien peu de relations scientifiques entre Paris et Vienne. Indiscutablement, Robert Degos a fait le rapprochement entre les deux localisations, cutanée et intestinale, du syndrome. D'ailleurs, dans le Trait� d'A.Rook, K�hlmeier n'est cit� qu'� la bibliographie de l'article intitul� Degos's syndrome. Toutefois, T.B.Fitzpatrick, dans son livre Dermatology in General Medicine, parle du "syndrome d�crit par K�hlmeier en 1941 et reconnu par Degos en 1942 comme une entit� p�cifique". Quoi qu'il en soit, l'appellation maladie de Degos est actuellement indiscut�e.

Une autre maladie de Degos, qui figure �galement dans le traité de Rook comme Degos's syndrome, est celle qu'avec O.Delzant et H. Morival, il présente à la Société Française de Dermatologie le 11 décembre 1947 comme "érythème desquamatif en plaques congénital et familial (g�nodermatose nouvelle?)" avec le commentaire suivant: "la g�nodermatose dont nous faisons ici la description ne semble pas avoir été encore isol�e. Elle se caract�rise par des plaques érythémateuses arrondies, de grande dimension, dont le centre est couvert par une large squame donnant à certains �l�ments l'aspect en cocarde". Les auteurs diff�rencient cette affection de l'�rythrokeratodermia variabilis de Mendes da Costa. Ils ne présentent pas de moulage, mais deux photographies de l'observagtion princeps figurent dans le Trait� de Dermatologie de Degos (Flammarion Médecine-Sciences �diteur) p. 654c.

L'année suivante, Gougerot et Grupper rapportent devant la Société Française de Dermatologie la deuxi�me observation de cette affection sous le nom de "g�nodermatose érythémato-squameuse circin�e, variable: maladie de Degos".En 1950, Barri�re en publie un cas sous le titre "�ruption congénitale érythémato-squameuse, variable, g�nodermatose de Degos", et, en 1955, Bureau, Jarry et Barri�re en présentent un autre, donc le quatri�me cas, comme "g�nodermatose à type d'érythème desquamatif r�cidivant par pouss�es depuis l'enfance". Il est difficile de dire qui a utilisé le premier le terme, universellement adopt�, de g�nodermatose en cocarde pour cette très exceptionnelle maladie que, d'ailleurs, Bazex et Dupr�, en 1956, proposent d'int�grer, de même que l'�rythrokeratodermia variabilis de Mendes da Costa et d'autres affections voisines, dans le cadre de ce qu'ils appellent "les g�nodermatoses à érythème circin� variable".

Peut-�tre moins connue est la "maladie de Dowling-Degos", n�e en 1974 gr�ce à E.Wilson Jones. Celui-ci reprend la description faite en 1954 par R.Degos et B.Ossipovski dans les Annales de Dermatologie d'une "dermatose pigmentaire r�ticul�e des plis (discussion de l'acanthosis nigricans)" avec, comme conclusion:"présentation d'un cas, qui para�t inédit, d'une dermatose pigmentaire r�ticul�e r�gionale, affectant surtout les plis, et qui se distingue de l'acanthosis nigricans par la discr�tion de l'hypertrophie papillaire et par la coexistence d'atrophie". Or G.B.Dowling avait antrieurement vu trois malades, dont deux plus particulièrement, atteints d'une pigmentation des plis axillaires et ano-g�nito-cruraux et avait publié avec W.Freudenthal leurs observations dans le British Journal of Dermatology de 1938, en s�parant nettement cette affection de l'acanthosis nigricans. En 1973, Pinol Aguade et Fernandez publient dans Medicina Cutanea le cas d'un malade un peu différent sous le titre "Enfermedad de los puntos pardos: Dark Dot's Disease". En juillet 1974, lors de Journées Franco-Britanniques de Dermatologie de Londres, E.Wilson Jones et K.Grice présentent un travail, ult�rieurement publié dans le British Journal of Dermatology, intitul� "Reticulate Pigmented Anomaly of the Flexures (Dowling, Degos): a new genodermatosis", ceci d'ailleurs au très grand étonnement de R.Degos très intrigu� par cette d�nomination inconnue de lui. Ces deux auteurs utilisent le même titre pour l'article qu'ils font para�tre en 1978 dans les Archives of Dermatology, dans laquelle ils suggèrent l'acronyme "D.D.D." aussi bien pour Dowling-Degos Disease que pour Dark Dot Disease.

R.Degos aurait aussi été très étonn� en trouvant à la page 1777 de la derni�re �dition du traité de Rook, sous la signatuire de J.L. Burton, la description du Degos-Touraine syndrome: c'est en effet ainsi qu'est rapport�e l'observation présentée le 12 janvier 1961 par lui-m�me et R. Touraine comme "Incontinentia Pigmenti avec �tat po�kilodermique": il s'agissait d'une petite fille de 6 ans porteuse d'une dermatose r�ticul�e atrophique et pigment�e du visage et des membres survenue apr�s une phase bulleuse de 18 mois, accompagnée de taches pigmentaires diss�min�es "en �claboussures" du thorax et de troubles digestifs am�lior�s par la diiodohydroxyquinol�ine.

On parle moins maintenant, sinon plus du tout, de la r�ticulose lymphocytaire b�nigne de Degos. Le 12 janvier 1950, il présentait en effet à la Société Française de Dermatologie, avec P. Vermenouze, J. Poulet et H. Basset, une observation pour laquelle il proposait le titre de "r�ticulose lymphocytaire b�nigne, micronodulaire et annulaire". Il consid�rairt cette entit� comme se situant "entre les lymphocytomes cutanés b�nins (dont, dans la même s�ance, il rapportait un cas localis� au cuir chevelu), à infiltrat beaucoup plus dense et massif, et les hyperplasies lympho�des plus diffuses atteignant les organes h�matopo��tiques, le sang et la moelle osseuse, de pronostic autrement grave". Cette "r�ticulose lymphocytaire" a subi le sort des autres r�ticuloses et est actuellement plus ou moins int�gr�e dans le cadre de la maladie de Jessner-Kanof.

Telles sont les maladies, ou syndromes, auxquelles, à juste titre, est attach� le nom de R.Degos. Mais il en existe un grand nombre auxquelles son nom n'a pas été accol� mais qui le m�riteraient plus ou moins vu l'inter�t tout particulier qu'il leur a port� et qu'il a, sinon d�crites, du moins contribu� à faire conna�tre.

Il n'y a gu�re lieu de parler du sujet de sa thèse de doctorat "les �rythrodermies primitives streptococciques", datant de 1933, inspir�e par son ma�tre G. Milian avec lequel il avait fait, en 1931, une communication sur ce sujet devant la Société Française de Dermatologie.

En revanche, son nom figure dans beaucoup de publications sur les mastocytoses cutanées, à la classification desquelles il a beaucoup contribu�, notamment en s�parant bien l'urticaire pigmentaire des formes d'aspect tumoral comme les mastocytomes, les mastocytoses papuleuses et nodulaires et, surtout, des mastocytoses cutanées diffuses pour lesquelles, avec E.Lortat-Jacob et Mallarm�, il avait, le 5 juillet 1951, proposé le terme, bien entendu rejet� à l'heure actuelle, de "r�ticulose à mastocytes".

Le nom de R.Degos pourrait aussi être attach� à une forme particulière d'�lastome, dit �lastome en nappe du nez, qui a fait l'objet de plusieurs publications, avec les signatures conjointes de J.Delort, J.Civatte et S.B�la�ch, aussi bien devant la Société Française de Dermatologie en 1966 et 1970, que dans une s�ance en hommage à Jean Pi�rard dont les comptes rendus ont paru dans les Archives Belges de Dermatologie de 1970.

Il pourrait en être de même du syndrome des pemphigus induits, dont la première description lui revient: en effet, le 9 octobre 1969, il présente à la Société Française de Dermatologie, avec R.Touraine, S.B�la�ch et J.Revuz, un cas de "pemphigus chez un malade traité par p�nicillamine pour maladie de Wilson". C'est l� le premier d'une série d''autres publiés ult�rieurement par diverses �coles dermatologiques, et �galement avec d'autres m�dicaments.

R.Degos est �galement à l'origine d'un autre syndrome dont il a �labor� le concept avec E.Lortat-Jacob et J.Delort, le syndrome dit du Morbihan: il s'agissait d'une appellation non officielle, à usage interne du service, s'appliquant à plusieurs malades originaires de cette m�me r�gion porteurs d'un érythème oed�mateux du haut du visage, d'�tiologie impr�cise, mais pouvant en r�alit� correspondre à une forme particulièrement oed�mateuse de lupus érythémateux tumidus ou de maladie de Jessner-Kanof.
Il ne faut pas non plus oublier l'inter�t de R.Degos pour le laboratoire: d'une part, il venait souvent se faire montrer les praparations histopathjologiques de ses malades; d'autre part il a mis au point avec B.Ossipowski, en 1957, une technique d'�tude cytologique des infiltrats dermiques, surtout tumoraux, qu'il avait baptis�e dermogramme.

Cette liste n'est bien entendu pas exhaustive: son seul but est de donner une id�e du consid�rable apport de R.Degos à la dermatologie et dont l'importance n'est contest�e par personne.